Das Kraniopharyngeom

Schreibweise:

Übersetzung der Bezeichnung:

Was ist ein Kraniopharyngeom?

Das Kraniopharyngeom ist eine Fehlbildung, die von Gewebe ausgeht, das in seiner Entwicklung bereits embryonal d.h. noch vor der Geburt gestört wurde. Die Gründe für diese Störung sind bislang nicht bekannt. Der auf kernspintomographischen Bildern sichtbare Tumor ist also keine bösartige Geschwulst sondern eine Art Fehlbildung.

Allerdings liegt das Kraniopharyngeom in direkter Nähe zu Gehirnanteilen die sehr wichtig sind für die körperliche und geistige Entwicklung. Die Nähe zum Sehnerven kann zu Sehbeeinträchtigungen bis hin zum Sehverlust führen.

Benachbarte Hirnanteile wie Hypophyse und Hypothalamus sind für die Bildung vieler Hormone verantwortlich, die für Wachstum, Gewichtsregulation, Pubertätsentwicklung und Flüssigkeitshaushalt verantwortlich sind. Häufig bestehen die ersten Beschwerden der Patienten in Ausfallerscheinungen dieser Hormone, die durch das Kraniopharyngeom hervorgerufen werden. Darüber hinaus werden in direkter Nachbarschaft zum Kraniopharyngeom Eiweiße im Gehirn gebildet, die für den Tag-Nacht-Rhythmus, die Konzentrationsfähigkeit und das Essverhalten der Patienten eine wichtige Rolle spielen.

Die Behandlung eines Kindes oder Jugendlichen mit neu diagnostiziertem Kraniopharyngeom wird meist die Operation sein. Die Entscheidung über das operative Vorgehen (wie und wie viel operiert / entlastet werden soll) wird der betreuende Neurochirurg treffen. Häufig kann das Kraniopharyngeom nicht ganz entfernt werden, weil sonst schwere Schäden an den benachbarten Gehirnanteilen zu befürchten sind.

Andererseits gibt es auch Kraniopharyngeome, die trotz kompletter Entfernung wieder auftreten. Sollten Teile des Kraniopharyngeoms operativ nicht zu entfernen sein, so kann die Durchführung einer erneuten Operation oder eine Bestrahlungstherapie erwogen werden.

Bis auf wenige Fälle, in denen die Hirnanhangsdrüse nicht beeinträchtigt wurde, wird der Patient nach der Operation regelmäßig und lebenslang Hormone in Form von Tabletten, Nasentropfen oder subkutanen Spritzen nehmen müssen. Ungefähr die Hälfte aller Patienten mit Kraniopharyngeom entwickeln nach der Behandlung ein z.T. erhebliches Übergewicht. Beeinträchtigungen des Sehvermögens, die vor Operation bestehen, bilden sich häufig nicht zurück. Störungen der Gedächtnisleistung und der Aufmerksamkeit werden bei den Patienten beschrieben.

Was können Symptome (Anzeichen) sein?

• Hormonausfälle
• Sehstörungen
• große Wasserausscheidungen mit entsprechender Wasseraufnahme
• Gesichtsfeldausfälle
• starke wiederkehrende Kopfschmerzen
• Entwicklungsverzögerungen
• Kleinwuchs
• Leistungsverschlechterung
• Erbrechen